第八章 免疫缺陷病与自身免疫病

第一节  免疫缺陷病
免疫缺陷病：免疫系统诸因素中任何一方缺失或功能不全所导致的免疫应答和免疫功能障碍引起的疾病，反复感染为其主要特征。
免疫缺陷病的共同特征：感染、恶性肿瘤、伴发自身免疫病、多系统受累和症状的多变性、遗传倾向性、发病年龄。
1、原发性（先天性）免疫缺陷：先天性免疫学系统发育不全所致的免疫障碍。
2、继发性(获得性)免疫缺陷：继发于各类疾病的免疫功能障碍，如感染、肿瘤、免疫增生病、慢性消耗性疾病等。

一、原发性免疫缺陷病
1.原发性B细胞缺陷：性联无丙种球蛋白血症等。
2.原发性T细胞缺陷： DiGeorge综合症等。
3.联合免疫缺陷：T或T、B联合缺乏或功能缺陷所致。
4.补体系统缺陷：遗传性血管神经性水肿等
5.吞噬细胞缺陷

二、继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病的原因： 营养不良、肿瘤、感染（HIV感染）、应用免疫抑制剂等。

第二节  自身免疫性疾病
自身免疫：机体的抗原特异性淋巴细胞（免疫活性C）发生异常或机体的自身组织成分发生异常所引起的免疫应答过程称为自身免疫。
自身免疫病：由于自身免疫引起机体损伤者称为自身免疫病。

一、自身免疫病的基本特征
1．血清中出现自身抗体或致敏淋巴细胞
2．血清丙球升高
3．病情近延，发作与缓解交替，发作期自身抗体↑，缓解期↓
4．应用免疫抑制剂治疗有效
5．组织损伤部位有淋巴C、浆C、浸润
6．自发或诱发，多见于女性，发病率随年龄增加而↑，有遗传倾向

二、自身免疫性疾病的分类：
器官特异性自身免疫病：甲亢、桥本氏甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病
非器官特异性自身免疫病：类风湿性关节炎、系统性红斑性狼疮
原发性自身免疫病：特发性血小板减少性紫癜、特发性粒细胞减少症
继发性自身免疫病：继发于病毒、细菌的感染 

三、自身免疫性疾病的免疫损伤机制
1.自身抗原的出现：隐蔽抗原释放，自身成分抗原性改变，交叉抗原。
2.遗传因素。
3.免疫细胞异常：禁忌细胞克隆解禁，T、B细胞异常活化、多克隆激活、免疫调节异常等。
4.病毒感染

四、自身免疫性疾病的治疗原则
1.预防和控制病原体的感染
2.使用免疫抑制剂
3.抗炎疗法
4.细胞因子治疗调节
5.特异性抗体治疗
6.口服自身抗原